|
|
|
|
| |
|
Dementie:
de ziekte van Alzheimer
Wie was Alzheimer?
In 1906 was het de Duitse arts Alois
Alzheimer die kenmerkende veranderingen ontdekte in het hersenweefsel van
mensen die aan dementie waren overleden. Hij sprak over een vrouw die was
overleden na jaren problemen te hebben gehad met haar geheugen, verward
overkwam en moeite had met het begrijpen van vragen. Na haar dood deed hij
een autopsie op haar hersenen en beschreef opeenhopingen buiten en rondom de
hersencellen (amyloïde plaques). Binnenin de hersencellen merkte hij de
aanwezigheid van een kluwen vezels op (neurofibribrillaire tangles). Vandaag
de dag draagt deze vorm van beschadiging aan de hersenen zijn naam. Het
waarnemen van de plaques en tangles tijdens een autopsie is op dit moment nog
steeds nodig om de ziekte van Alzheimer met 100% zekerheid vast te stellen.
Wat is Alzheimer?
De ziekte van Alzheimer is een
ongeneeslijke hersenziekte, waarbij de cellen in sommige delen van de
hersenen ophouden te functioneren en afsterven. De ziekte van Alzheimer is
onomkeerbaar en ondanks uitgebreid wetenschappelijk onderzoek zijn de
oorzaken van en de behandelingsmethoden voor genezing nog onbekend. De
symptomen van de ziekte zijn vergeetachtigheid, veranderingen in de
persoonlijkheid, desoriëntatie en verlies van spraak. De ziekte van Alzheimer
is de meest voorkomende vorm van dementie.
Naar schatting lijdt zestig tot zeventig
procent van de dementerenden aan deze vorm van dementie. De ziekte is een
aandoening van de hersenen waarbij de zenuwcellen (neuronen) hun werk niet
goed meer doen. Wat er precies misgaat is nog onduidelijk, maar door het vele
onderzoek van de laatste jaren wordt er steeds meer duidelijk.
Sinds het begin van deze eeuw is er veel geleerd over de
plaques (bulten) en tangles (knopen) in de hersenen die kenmerkend zijn voor
de ziekte van Alzheimer. Bovendien krijgen wetenschappers een steeds groter
inzicht in de genetische factoren met betrekking tot de ziekte van Alzheimer.
Vier genen zijn op dit moment geïdentificeerd; drie van deze genen (gelegen
op chromosoom 1, 14 en 21) dragen ieder bij aan de vroege vorm van de ziekte
van Alzheimer. Het vierde gen (gelegen op chromosoom 19) verhoogt de kans op
het ontwikkelen van de ziekte van Alzheimer op latere leeftijd. Inmiddels is
duidelijk dat niet alleen genetische factoren een rol spelen.
Omgevingsfactoren, zoals bijvoorbeeld voedsel, hebben wellicht een veel
grotere invloed. Naar deze omgevingsfactoren wordt uitgebreid onderzoek
gedaan.
Er is geen geneesmiddel dat de ziekte van Alzheimer kan
voorkomen of stopzetten. Wel zijn er middelen verkrijgbaar die het verloop
van de ziekte vertragen. Bij de behandeling van de ziekte staan daarom twee
andere doelstellingen voorop. De eerste bestaat uit symptoombestrijding,
zoals de gedragsstoornissen. Voor het bestrijden hiervan zijn verschillende
middelen beschikbaar; regelmatig komen hier nieuwe producten bij. De tweede
doelstelling is het remmen van het ziekteproces. In Nederland zijn drie
middelen toegelaten die het ziekteproces tijdelijk kunnen afremmen. Het zijn
zogenaamde acetylcholine esteraseremmers. Het eerste middel dat in Nederland
verkrijgbaar is, heet rivastigmine (Exelon). Een ander product met
vergelijkbare werking is donepezil (Aricept). Net zoals rivastigmine heeft
donepezil een gunstig invloed op de cognitieve problemen bij
Alzheimerpatiënten. Het derde middel heet memantine (Ebixa). Een nadeel van
deze medicijnen is dat bij sommige patiënten bijwerkingen zoals misselijkheid,
diarree en vermoeidheid kunnen optreden.
Op dit moment is er nog geen waterdichte methode die met
zekerheid vast kan stellen dat iemand lijdt aan de ziekte van Alzheimer. De
ziekte van Alzheimer kan alleen na het overlijden, door middel van een
autopsie, met honderd procent zekerheid worden vastgesteld. Tijdens het leven
kan een grondig
medisch onderzoek echter meer duidelijk brengen.
De Alzheimer Hersenbank De Alzheimer Hersenbank
verzamelt sinds 1985 post-mortem hersenweefsel en liquor van Alzheimer
patiënten en niet-demente controles om onderzoekers van klinisch en
neuropathologisch goed gedocumenteerd materiaal te voorzien. De ziekte van
Alzheimer is een neurodegeneratieve ziekte, die klinisch wordt gekenmerkt
door een progressief geheugenverlies en een afname van andere cognitieve
functies. Het is veruit de meest voorkomende vorm van dementie en een snel
toenemend probleem voor de volksgezondheid. De Nederlandse Hersenbank (NHB)
verzamelt naast materiaal van patiënten met de klinische diagnose "waarschijnlijk
ziekte van Alzheimer" ook materiaal van patiënten met niet-Alzheimer
dementieën. Deze gevallen dienen als "ziekte controles" voor de ziekte van
Alzheimer, maar zijn op zichzelf ook een focus van studie voor de ziekte van
Pick, chromosoom 17 dementie, frontaalkwab dementie, progressieve
supranucleaire palsy (PSP), de ziekte van Parkinson, de ziekte van Alzheimer
met diffuse Lewy body ziekte, Lewy body dementie, corticobasale degeneratie,
primaire progressieve afasie, de ziekte van Huntington, vasculaire dementie
en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
Diagnose Het stellen
van de post-mortem diagnose "ziekte van Alzheimer" is belangrijk voor de
familie, behandelend arts en de onderzoekers. In de afgelopen jaren is
getracht diagnostische criteria voor de evaluatie van post-mortem
hersenweefsel te standaardiseren. De NHB maakt deel uit van een uitgebreid
internationaal samenwerkingsverband dat probeert een standaardprocedure op te
zetten voor de diagnose "ziekte van Alzheimer"
Risicofactoren Er zijn vele risicofactoren beschreven in verband met de
ziekte van Alzheimer, zoals de leeftijd, het voorkomen van ApoE-e4 (Apolipoproteïne-E)
allelen, hoofdverwondingen, familiegeschiedenis, laag scholingsniveau en een
beperkt taalvermogen. In de diagnostische protocollen en klinische gegevens
probeert de NHB zoveel mogelijk informatie over dergelijke factoren te
verzamelen, zodat gezocht kan worden naar verbanden met de ziekte van
Alzheimer. De ziekte kan zich familiair
manifesteren als zij gerelateerd is aan een abnormaal gen. Afhankelijk
van het type genetisch defect kan de ziekte zich vroeg of laat uiten (voor
of na 65 jaar). De familiaire ziekte van Alzheimer op jongere leeftijd is
gerelateerd aan mutaties in minimaal 3 genen: amyloïd precursor proteïne
(APP) gen op chromosoom 21, preseniline 1 (PS1) gen op chromosoom 14 en
preseniline 2 (PS2) gen op chromosoom 1. De ziekte van Alzheimer op
latere leeftijd wordt geassocieerd met het voorkomen van ApoE-e4. De
aanwezigheid van ApoE-e2 allelen lijkt daarentegen een beschermend effect
te hebben. In 1995 is de NHB begonnen met het onderzoeken van de
frequentie van het ApoE type bij obducties.
De afwijkingen in de
hersenen bij de ziekte van Alzheimer bestaan uit opeenhopingen van bepaalde
eiwitten. Slechte doorbloeding van de hersenen -bijvoorbeeld door vernauwing
van de bloedvaten in de hersenen- kan tot een andere soort dementie leiden,
de zogenaamde vasculaire dementie. Er zijn ook andere verschillen tussen deze
dementie en de ziekte van Alzheimer. Zo staan bij vasculaire dementie de
geheugenproblemen in de regel minder op de voorgrond en is het beloop minder
geleidelijk maar eerder sprongsgewijs. Overigens zijn er wel aanwijzingen dat
aandoeningen aan hart en bloedvaten de kans op de ziekte van Alzheimer
vergroten.
In een klein aantal families waarin de ziekte van Alzheimer op jonge
leeftijd voorkomt heeft men een afwijking in het erfelijk materiaal gevonden
die voor het ontstaan van de ziekte verantwoordelijk is. Ook bij dementie op
hogere leeftijd lijkt een erfelijke factor (soms) een rol te spelen. Welke
rol en hoe zwaar deze is, is momenteel zeer onduidelijk en vraagt nog veel
onderzoek. In het algemeen is de kans op het krijgen van de ziekte van
Alzheimer iets groter wanneer een van de ouders aan deze ziekte heeft geleden.
De hersenen van mensen die lijden aan de
ziekte van Alzheimer verschillen met die van gezonde ouderen. In deze
hersenen bevinden zich namelijk plaques en tangles .
Plaques zijn ophopingen van een bepaald eiwit tussen de hersencellen. Dat
eiwit heet amyloïd . Bij ouderen en in het bijzonder bij ouderen met
de ziekte van Alzheimer verloopt de afbraak van dit eiwit niet goed. Hierdoor
ontstaan een soort eiwitbergjes tussen de hersencellen die waarschijnlijk de
overdracht van berichten tussen de hersencellen belemmeren.
Op den duur worden ook de zenuwcellen aangetast. Dit is onder andere te
zien aan de aanwezigheid van tangles. Een tangle (kluwen), is een wirwar van
draadvormige eiwitten in een zenuwcel, die het functioneren van de zenuwcel
onmogelijk maakt. De schade aan de hersencellen ontstaat waarschijnlijk doordat het lichaam
met een ontstekingsreactie reageert op de aanwezigheid van plaques. Het
afweersysteem probeert de plaques onschadelijk te maken met giftige stoffen.
Dat lukt helaas niet, maar het tast op den duur wel de zenewcellen aan. Eerst
functioneren die niet goed meer. En na verloop van tijd sterven ze zelfs
helemaal af.
links een gezonde zenuwcel, rechts een zenuwcel zoals gezien
bij de ziekte van Alzheimer. Buiten de cel bevinden zich plaques die de
communicatie met andere zenuwcellen verstoren. In de cel bevinden zich
tangles.
De ziekte
van Alzheimer kan per persoon sterk verschillend verlopen wat betreft: de
aard, de ernst en het tempo van het dementeringsproces. Over het algemeen
ontwikkelt de ziekte zich heel geleidelijk, waardoor het begin vaak niet
wordt opgemerkt. Als de ziekte vordert worden de verschijnselen ernstiger,
waardoor de patiënt steeds afhankelijker wordt. De ziekte van Alzheimer
begint meestal tussen de 70 en 80 jaar, maar kan al op veel jongere leeftijd
beginnen. Bij jonge patiënten is het beloop in het algemeen sneller.
Al vroeg ontstaan er problemen met het
korte termijn geheugen. Het leren van nieuwe informatie, het onthouden van
wat je net gezien of gehoord hebt, wordt moeilijker. In het algemeen kost
alles waar je het hoofd bij moet houden wat meer inspanning: televisie kijken,
een gesprek volgen, plannen maken, dingen op een rijtje zetten, problemen
oplossen en beslissingen nemen. Er kunnen karakterveranderingen plaatsvinden.
Soms geleidelijk en minder opvallend: iemand is steeds meer met zichzelf
bezig; het sociale gedrag neemt af. Soms opvallender: als mensen plotseling
erg onverschillig, achterdochtig of agressief worden. Als het dementeringsproces
vordert, komen er ook stoornissen in het lange termijn geheugen. Naast
problemen met het aanleren van nieuwe dingen verdwijnt nu ook de kennis die
al in het geheugen was opgenomen. Verder krijgt de patiënt last van:
Oriëntatiestoornissen;
Eerst in tijd: niet goed meer weten welke dag, maand of jaar het is of
het verliezen van het tijdsgevoel over de dag. Later in plaats en persoon:
niet beseffen waar je bent, vergeten wie de mensen om je heen zijn, ook van
bekenden. Niet meer weten wie je zelf bent en hoe je leven zich heeft
voltrokken.
Afasie; problemen
met het gebruik van de taal meestal beginnend met spraak- en
schrijfmoeilijkheden, later ook met het begrijpen van taal.
Agnosie;
problemen met het herkennen van voorwerpen en geluiden om je heen en waar ze
voor dienen.
Apraxie;
problemen met het uitvoeren van handelingen die men eerder wel kon uitvoeren;
meestal is er vooral moeite met de volgorde van verschillende handelingen om
tot iets te komen.
Ook ontstaan er
problemen bij het denken. De dementerende beseft niet meer goed wat
gepast is of beoordeelt situaties verkeerd. Hij kan zich bijvoorbeeld in
gezelschap gaan uitkleden, of is bang voor de televisie omdat de beelden als
werkelijk worden beleefd. Opvallend is ook dat de patiënt meestal zelf niet
inziet dat hij ziek is.
Sommige patiënten
wisselen snel van stemming . Iemand kan snel kwaad worden, maar het
volgende moment weer goede zin hebben. Dit kan onder andere te maken hebben
met het vergeten van de aanleiding tot de kwaadheid. In het algemeen lijkt
men de emoties niet meer goed in de hand te hebben. Veel patiënten zijn
onrustig en dan met name 's nachts, door de omkering van het dag en nacht
ritme.
Dementerenden krijgen
naast geestelijke problemen ook vaak lichamelijke problemen .
Allereerst zullen deze problemen met hun leeftijd samenhangen, maar in latere
stadia gaat de dementerende ook achteruit als gevolg van de dementie. Veel
voorkomende problemen zijn: vermagering, vermindering van de spierkracht,
vermoeidheid en incontinentie.
In de laatste fase van
dementie is de patiënt geheel afhankelijk. De patiënt praat niet meer, is
bedlegerig, is de controle over het lichaam kwijt en heeft vaak last van
lichamelijke complicaties. Vaak is de onrust van de eerdere fases veranderd
in slapen of doezelen. Soms veroorzaakt de hersenbeschadiging ook
epilepsieachtige klachten.
Nadat een huisarts de diagnose dementie heeft gesteld zal hij
vaak verwijzen naar een specialistische instelling. Hier wordt de diagnose
bevestigd en vastgesteld om welke vorm van dementie het gaat. Voorbeelden van
zo'n gespecialiseerde instelling zijn: een geheugenpolikliniek, de afdeling
neurologie van een (academisch) ziekenhuis, de afdeling ouderen van een Riagg/GGz
instelling of een psychiatrisch centrum. De werkwijze verschilt onderling
nogal, maar over het algemeen zal er uitgebreid lichamelijk en psychologisch
onderzoek plaatsvinden. Voorbeelden van dergelijke onderzoeken zijn:
-
Bloedonderzoek: om uit te sluiten dat vitaminetekort,
bloedarmoede, suikerziekte of ziekten aan organen zoals de schildklier, de
nieren of de lever de oorzaak van de klachten is.
-
Neurologisch onderzoek: hierbij wordt de werking van het
zenuwstelsel onderzocht.
-
Neuro-psychologisch onderzoek: een gesprek met een psycholoog
waarbij hij met behulp van allerlei testen bepaalde functies van de hersenen
onderzoekt.
-
Beeldvormend onderzoek (MRI of CT-scan): hierbij worden een
soort foto's van de hersenen gemaakt en kunnen bijvoorbeeld hersentumoren of
hersenbloedingen worden opgespoord.
-
EEG (hersenfilmpje): hierbij wordt de hersenactiviteit
gemeten. Met behulp van deze techniek kan een depressie of een epileptische
aandoening worden vastgesteld.
De diagnose “ziekte van Alzheimer” wordt als volgt gesteld:
Er wordt vastgesteld of er sprake is van dementie.
-
De oorzaak van de dementie wordt opgespoord.
-
Als alle bekende oorzaken van dementie worden uitgesloten,
wordt aangenomen dat het om de ziekte van Alzheimer gaat. (diagnose door
uitsluiting)
Er kan enige tijd overheen gaan voordat de uitslag bekend is.
De diagnose wordt meestal in een gesprek met de behandelend arts of een
andere hulpverlener van de specialistische instelling meegedeeld. Soms krijgt
de huisarts de gegevens van het onderzoek en zal hij de diagnose bekend maken.


Deze site is voor het laatst bijgewerkt op 27 september 2005
NB. De hierbij
vermelde gegevens vallen onder geen enkele verantwoordelijkheid van de
Clientenfamilieraad en of management van Evean Oostergouw
|
|