Clifa logo
 

Adres ][ Adress
Gastenboek ][ Guestbook
Route Hulp ][ Travel Help Contact
    Naar Huis ][ Back Home
                    
 
Dementie: Ziekte van Huntington

De ziekte van Huntington is een erfelijke aandoening die bepaalde delen van de hersenen aantast. De eerste symptomen openbaren zich meestal tussen het 35e en 45e levensjaar, maar kunnen ook eerder of later in het leven optreden. Zij uit zich o.a. in onwillekeurige (choreatische) bewegingen die langzaam verergeren, verstandelijke achteruitgang en een verscheidenheid van psychische symptomen. De ziekte leidt gemiddeld na een achttiental jaren tot de dood van de patiŽnt(e), meestal door bijkomende oorzaken zoals longontsteking.

De jeugdvorm (juvenile vorm of Westphal variant) begint doorgaans in de tienerjaren. Deze vorm kenmerkt zich, in plaats van door onwillekeurige bewegingen, vooral door spierstijfheid.

 

Wat is de Ziekte van Huntington?
De ziekte van Huntington wordt veroorzaakt door een afwijkend gen op het 4e chromosoom. Indien ťťn van de ouders het afwijkende (Huntington) gen heeft, dan heeft elke zoon of dochter 50% kans de ziekte te erven. Bij diegenen, die het Huntington-gen hebben geŽrfd, zal de ziekte zich openbaren als zij lang genoeg leven. Als de nakomelingen van een Huntington ouder het afwijkende gen niet geŽrfd hebben, dan kunnen zij de ziekte niet krijgen en de ziekte zal in volgende generaties ook niet meer terug komen. Zij slaat dus geen generatie over. Wanneer een ouder nog voor de beginsymptomen van de ziekte door b.v. een ongeval overlijdt, en bij een nakomeling later de ziekte zich openbaart, ontstaat ten onrechte de indruk dat zij een generatie heeft overgeslagen. Omdat de aandoening zich vaak pas op latere leeftijd openbaart kan al een gezin gesticht zijn voordat de ouder ziek wordt. Het gen kan dan al doorgegeven zijn aan ťťn of meerdere kinderen. Naarmate een risicodrager - een zoon of dochter van een patiŽnt(e) - ouder wordt zonder symptomen van de ziekte, wordt de kans groter dat hij/zij het Huntington-gen niet geŽrfd heeft en derhalve gevrijwaard blijft van deze ernstige aandoening. Zo bedraagt b.v. dit risico bij zestig jaar (zonder symptomen) ongeveer 10 procent.

Diagnose
De diagnose bij de ziekte van Huntington is vaak moeilijk te stellen. De symptomen worden soms ten onrechte toegeschreven aan de ziekte van Parkinson, Multiple sclerose, Schizofrenie, Epilepsie of zelfs dronkenschap. Het typische beeld van de ziekte van Huntington is een combinatie van lichamelijke en psychische symptomen. De lichamelijke symptomen zijn aanvankelijk van subtiele aard. PatiŽnten lijken vaak rusteloos en zenuwachtig. Deze subtiele bewegingen worden gevolgd door bewegingsonrust in het gezicht en de ledematen, kleine vrij snelle bewegingen of rukjes, een grimas, dronkenmansgang en vermindering van het evenwichtsgevoel. In een later stadium ziet men grove, doelloze en onwillekeurige bewegingen van de ledematen, het hoofd en daarna ook van de romp. Het spreken en slikken kan ernstige problemen gaan opleveren. De lichamelijke symptomen bij de jeugdvorm zijn vaak verschillend van die van volwassenen. In plaats van de onwillekeurige bewegingen zoals bij de meeste volwassenen, kan bij de jeugdvorm spierstijfheid op de voorgrond staan. Overigens komt de ziekte relatief weinig bij jongeren voor.De jeugdvorm wordt nagenoeg altijd overgeŽrfd van de vader.

Prognose
Het is op dit moment niet mogelijk om de ziekte te genezen of zelfs het verloop af te remmen. Diverse medicijnen kunnen echter enige verlichting geven van de onwillekeurige bewegingen of de geestelijke symptomen. De lichamelijk symptomen zijn voor buitenstaanders eerder duidelijk dan de overige symptomen. Familieleden merken daarvoor al vaak veranderingen in het gedrag en/of persoonlijkheid van de patiŽnt op. Deze kunnen b.v. zijn vergeetachtigheid, prikkelbaarheid, onverschilligheid, lusteloosheid, somberheid, een afnemende zorg voor het uiterlijk, vermindering van concentratievermogen, dwangmatig gedrag en problemen met oordelen en beslissen. Deze veranderingen zijn overigens niet bewijzend voor de ziekte. In een later stadium kunnen voortschrijdende verstandelijke achteruitgang, agressie en/of emotionele labiliteit en soms ook wanen of hallucinaties voorkomen. Het leven met een Huntington-patiŽnt vormt een belasting voor ieder gezinslid. De risicodrager heeft daarnaast nog een extra last te dragen: de voortdurende dreiging ook de ziekte te zullen krijgen!


 

Met dank aan Alzheimer Nederland en de Hersenbank


Deze site is voor het laatst bijgewerkt op 15 december2004

NB. De hierbij vermelde gegevens vallen onder geen enkele verantwoordelijkheid van de Clientenfamilieraad en of management van Evean Oostergouw

            ][ About EVEAN ][ Contact the webmaster ©2002 by Clifa Evean Oostergouw Zaandam NL.