Clifa logo
 

Adres ][ Adress
Gastenboek ][ Guestbook
Route Hulp ][ Travel Help Contact
    Naar Huis ][ Back Home
                    
 
Dementie: de ziekte van Pick

Wat is de ziekte van Pick?
In 1892 heeft Arnold Pick, een Duitse neuroloog, een patiŽnt gehad waarvan hij beschreef dat deze patiŽnt in zijn leven op jonge leeftijd aan dementie leed en tevens het gebruik van taal niet meer kon toepassen. Nadat de patiŽnt overleden was bleek dat de hersenen van de patiŽnt gekrompen waren. Met gekrompen wordt bedoeld dat er hersencellen doodgegaan waren. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer, waar dit over de gehele hersenen plaatsvindt, kwam dit maar in een klein gedeelte voor. Bij deze patiŽnt kwam het sterven van de hersencellen met name voor in de frontaalkwab. Tevens bleek dat de overgebleven hersencellen in de frontaalkwab abnormaal en opgezwollen waren. Deze abnormale cellen zijn het teken van de ziekte van Pick en daarom Pick's cellen genaamd.

Als deze cellen niet te vinden zijn bij een autopsie, maar het zelfde gebied van de hersenen wel is aangetast door het sterven van cellen dan kunnen we spreken van Pick's syndroom. De symptomen van deze ziekte zijn nagenoeg gelijk aan die van de ziekte van Pick. De ziekte van Pick heeft veel verschillende symptomen. Toch is er een verzameling van de meest voorkomende. Sommige of alle symptomen kunnen zich presenteren in verschillende stadia van de ziekte.

Diagnose
Het stellen van de post-mortem diagnose "ziekte van Alzheimer" is belangrijk voor de familie, behandelend arts en de onderzoekers. In de afgelopen jaren is getracht diagnostische criteria voor de evaluatie van post-mortem hersenweefsel te standaardiseren. De NHB maakt deel uit van een uitgebreid internationaal samenwerkingsverband dat probeert een standaardprocedure op te zetten voor de diagnose "ziekte van Alzheimer"

Risicofactoren
De ziekte kan erfelijk zijn. Binnen Nederland zijn er maar een aantal families met deze erfelijk vorm van de ziekte van Pick. De meeste gevallen van Pick zijn dan ook sporadisch en zonder enige familiare overdracht. In de erfelijke vorm worden de mensen meestal rond de 40 ziek en kinderen van patiŽnten hebben 50 % kans om de ziekte te krijgen. Iedereen kan de ziekte van Pick krijgen. Mannen en vrouwen. Alhoewel het meestal mannen en vrouwen betreft van 50 - 60 jaar, zijn er gevallen bekend van patiŽnten tussen de 20 - 80 jaar.

Onderzoek van  Pick?
Sinds kort (oktober 1998) heeft onderzoek duidelijk gemaakt dat de erfelijke vorm van de ziekte van Pick veroorzaakt kan worden door een fout in het gen voor het tau eiwit. Dit eiwit is in de normale situatie belangrijk voor het functioneren van de zenuwcellen. Door de fout in het tau gen, die bij een aantal patiŽnten is gevonden, kan het tau eiwit zijn werk niet meer goed doen en dit leidt op de lange duur tot het afsterven van zenuwcellen in de hersenen. Bij ongeveer 40% van de erfelijke gevallen is een fout in het tau gen de oorzaak van de ziekte. Het is nu dus mogelijk om, bij deze erfelijke gevallen, erachter te komen of de ziekte wordt veroorzaakt door een fout in dit tau gen. Dit is dus niet voor iedereen mogelijk, eerst moet de erfelijkheid van Pick aangetoond worden, er wordt dan gekeken of er binnen de familie van de patiŽnt meerdere patiŽnten met vroege dementie bekend zijn. Met behulp van een DNA test kan men aantonen of er een fout in het tau gen aanwezig is bij de Pick patiŽnt of bij bijvoorbeeld de kinderen van een patiŽnt. Is de fout in het gen niet aanwezig dan is de kans dat men de ziekte ontwikkeld bijzonder klein. Wordt er wel een fout in het tau gen gevonden dan is er een zeer grote kans dat men de ziekte krijgt.

Hoe verloopt de ziekte van Pick?
De ziekte van Pick kan per persoon sterk verschillend verlopen wat betreft: de aard, de ernst en het tempo van het dementeringsproces. Over het algemeen ontwikkelt de ziekte zich heel geleidelijk, waardoor het begin vaak niet wordt opgemerkt. Als de ziekte vordert worden de verschijnselen ernstiger, waardoor de patiŽnt steeds afhankelijker wordt. De ziekte van Alzheimer begint meestal tussen de 70 en 80 jaar, maar kan al op veel jongere leeftijd beginnen. Bij jonge patiŽnten is het beloop in het algemeen sneller.

Behandeling van Pick?
Tot op heden is het nog niet mogelijk om de ziekte te behandelen. Ook is het nog niet bekend of de ziekte kan worden afgeremd. De snelheid waarmee de ziekte vordert is heel verschillend. De ziekte kan zich ontwikkelen in een tijdsbestek van 2 tot 10 jaar. Hiermee wordt de tijd bedoeld tussen het krijgen van de symptomen en het opgenomen worden. Er zijn wel medicijnen die het 'storende' gedrag van de patiŽnt kunnen verminderen of verhelpen. Tevens helpt het begrijpen van de ziekte een hoop. Het begrip over de ziekte helpt mensen omgaan met patiŽnten.


Ondersteuning bij de ziekte van Pick?

Dit kunt u ondermeer krijgen bij de
Nederlandse website over deze ziekte

 

 

Deze site is voor het laatst bijgewerkt op 27 september 2005

NB. De hierbij vermelde gegevens vallen onder geen enkele verantwoordelijkheid van de Clientenfamilieraad en of management van Evean Oostergouw

            About CLIFA ][ About EVEAN ][ Contact us ][ Contact the webmaster ©2002 by Clifa Evean Oostergouw Zaandam NL.