|
|
|
|
| |
|
Dementie:
de ziekte van Pick
Wat is de ziekte
van Pick?
In 1892 heeft
Arnold Pick, een Duitse neuroloog, een patiënt gehad waarvan hij beschreef
dat deze patiënt in zijn leven op jonge leeftijd aan dementie leed en tevens
het gebruik van taal niet meer kon toepassen. Nadat de patiënt overleden was
bleek dat de hersenen van de patiënt gekrompen waren. Met gekrompen wordt
bedoeld dat er hersencellen doodgegaan waren. In tegenstelling tot de ziekte
van Alzheimer, waar dit over de gehele hersenen plaatsvindt, kwam dit maar in
een klein gedeelte voor. Bij deze patiënt kwam het sterven van de
hersencellen met name voor in de frontaalkwab. Tevens bleek dat de
overgebleven hersencellen in de frontaalkwab abnormaal en opgezwollen waren.
Deze abnormale cellen zijn het teken van de ziekte van Pick en daarom Pick's
cellen genaamd.
Als deze cellen niet te vinden zijn bij een
autopsie, maar het zelfde gebied van de hersenen wel is aangetast door het
sterven van cellen dan kunnen we spreken van Pick's syndroom. De symptomen
van deze ziekte zijn nagenoeg gelijk aan die van de ziekte van Pick. De ziekte van Pick heeft veel verschillende
symptomen. Toch is er een verzameling van de meest voorkomende. Sommige of
alle symptomen kunnen zich presenteren in verschillende stadia van de ziekte.
Diagnose Het stellen
van de post-mortem diagnose "ziekte van Alzheimer" is belangrijk voor de
familie, behandelend arts en de onderzoekers. In de afgelopen jaren is
getracht diagnostische criteria voor de evaluatie van post-mortem
hersenweefsel te standaardiseren. De NHB maakt deel uit van een uitgebreid
internationaal samenwerkingsverband dat probeert een standaardprocedure op te
zetten voor de diagnose "ziekte van Alzheimer"
Risicofactoren De ziekte kan
erfelijk zijn. Binnen Nederland zijn er maar een aantal families met deze
erfelijk vorm van de ziekte van Pick. De meeste gevallen van Pick zijn dan
ook sporadisch en zonder enige familiare overdracht. In de erfelijke vorm
worden de mensen meestal rond de 40 ziek en kinderen van patiënten hebben 50
% kans om de ziekte te krijgen. Iedereen kan de ziekte van Pick krijgen.
Mannen en vrouwen. Alhoewel het meestal mannen en vrouwen betreft van 50 - 60
jaar, zijn er gevallen bekend van patiënten tussen de 20 - 80 jaar.
Sinds kort
(oktober 1998) heeft onderzoek duidelijk gemaakt dat de erfelijke vorm van de
ziekte van Pick veroorzaakt kan worden door een fout in het gen voor het tau
eiwit. Dit eiwit is in de normale situatie belangrijk voor het functioneren
van de zenuwcellen. Door de fout in het tau gen, die bij een aantal patiënten
is gevonden, kan het tau eiwit zijn werk niet meer goed doen en dit leidt op
de lange duur tot het afsterven van zenuwcellen in de hersenen. Bij ongeveer
40% van de erfelijke gevallen is een fout in het tau gen de oorzaak van de
ziekte. Het is nu dus mogelijk om, bij deze erfelijke gevallen, erachter te
komen of de ziekte wordt veroorzaakt door een fout in dit tau gen. Dit is dus
niet voor iedereen mogelijk, eerst moet de erfelijkheid van Pick aangetoond
worden, er wordt dan gekeken of er binnen de familie van de patiënt meerdere
patiënten met vroege dementie bekend zijn. Met behulp van een DNA test kan
men aantonen of er een fout in het tau gen aanwezig is bij de Pick patiënt of
bij bijvoorbeeld de kinderen van een patiënt. Is de fout in het gen niet
aanwezig dan is de kans dat men de ziekte ontwikkeld bijzonder klein. Wordt
er wel een fout in het tau gen gevonden dan is er een zeer grote kans dat men
de ziekte krijgt.
De ziekte
van Pick kan per persoon sterk verschillend verlopen wat betreft: de
aard, de ernst en het tempo van het dementeringsproces. Over het algemeen
ontwikkelt de ziekte zich heel geleidelijk, waardoor het begin vaak niet
wordt opgemerkt. Als de ziekte vordert worden de verschijnselen ernstiger,
waardoor de patiënt steeds afhankelijker wordt. De ziekte van Alzheimer
begint meestal tussen de 70 en 80 jaar, maar kan al op veel jongere leeftijd
beginnen. Bij jonge patiënten is het beloop in het algemeen sneller.
Behandeling van Pick?
Tot op heden is het nog
niet mogelijk om de ziekte te behandelen. Ook is het nog niet bekend of de
ziekte kan worden afgeremd. De snelheid waarmee de ziekte vordert is heel
verschillend. De ziekte kan zich ontwikkelen in een tijdsbestek van 2 tot 10
jaar. Hiermee wordt de tijd bedoeld tussen het krijgen van de symptomen en
het opgenomen worden. Er zijn wel medicijnen die het 'storende' gedrag van de
patiënt kunnen verminderen of verhelpen. Tevens helpt het begrijpen van de
ziekte een hoop. Het begrip over de ziekte helpt mensen omgaan met patiënten.
Ondersteuning bij de ziekte van Pick?
Dit kunt u ondermeer krijgen bij de ►
Nederlandse website over deze ziekte
Deze site is voor het laatst bijgewerkt op 27 september 2005
NB. De hierbij
vermelde gegevens vallen onder geen enkele verantwoordelijkheid van de
Clientenfamilieraad en of management van Evean Oostergouw
|
|